Rasputin a Alexej

Rasputin a Alexej

stefajir.cz

Carevič Alexej

Hned ze začátku si nalejme čistého vína, v tomto případě spíše vodky. Text je sice oficiálně věnovaný Rasputinovi, protože je to zajímavá osobnost, ale mnohem více v něm budu mluvit o carevičovi Alexejovi Nikolajevičovi a jeho chorobě. Z hlediska medicíny jde totiž o téma mnohem významnější a s Rasputinem a důvodem jeho smrti poměrně úzce souvisí. Bez Alexeje a jeho choroby by dost možná nebylo Rasputina, tak jak ho dnes známe a na druhou stranu by tehdy bez Rasputina nebyl Alexej. Alespoň carevičova matka si to myslela. Nevěříte? Tak poslouchejte.

Hemofilie

Carevič Alexej trpěl hemofilií B. Špatně se mu srážela krev a při větším poranění mu hrozila smrt vykrvácením. Živému aktivnímu dítěti byla proto od mala vštěpována nadměrná opatrnost a moc příjemné to pro něj jistě nebylo. Kdysi před mnoha lety jsem viděl nějaký film, kde postava Alexeje vystupovala a kde sám o sobě říkal smutnou básničku, kterou si dodnes pamatuji, zněla nějak takto:

Alexeji, Alexeji,

co po tobě všichni chtějí?

Neběhej a neskákej

na všechno si pozor dej.

Jak si můžete přečíst v příslušném textu, je hemofilie B zákeřná vrozená choroba narušující krevní srážlivost. Člověku kvůli genetickému defektu chybí jeden z proteinů koagulační kaskády a to výrazně sníží schopnost krve vytvářet krevní sraženiny. Důsledky jsou poměrně jasné – člověk má tendenci k zevnímu i vnitřnímu krvácení včetně krvácení do mozku, do tělesných dutin a do kloubů. Při úrazech vznikají velké podkožní hematomy a hrozí i výše zmíněné vnitřní krvácení. V dnešní době je stav poměrně dobře léčitelný, ale začátkem 20. století žádná efektivní terapie neexistovala.

Hemofilii označuji jako zákeřnou z důvodu její dědičnosti. V rodokmenech postižených rodů se totiž objevuje zdánlivě nahodile, postihuje pouze muže a některé generace její výskyt vůbec nevykazují. Důvodem je způsob jejího přenosu. Genetický defekt je přítomen a přenášen na chromozomu X. Ženy s nemocnou formou chromozomu X se stávají přenačečkami choroby, ale díky přítomnosti zdravého chromozomu X nemají žádné příznaky nemoci. Pokud ale syn přenašečky dostane nemocný X chromozom, choroba se u něj rozvine. Tento muž totiž nemá žádný druhý zdravý X chromozom Více pochopíte z obrázku níže. Původ Alexejova defektního X chromozomu sahá až k britské královně Viktorii, s níž byla Alexejova matka pokrevně spřízněna.

Continue Reading →